Чихрийн шижин. Эрэгтэйчүүдэд чихрийн шижингүй өвчний шинж тэмдэг: эмчилгээ, хүндрэлийн шалтгаанууд Чихрийн шижингүй өвчин яагаад аюултай вэ?

Чихрийн шижин өвчнийг сэжиглэж болох гол шинж тэмдгүүдийн нэг бол байнгын цангах, их хэмжээний шээх бөгөөд өдөрт 5, 10 литр хүрдэг.

Үүнтэй ижил шинж тэмдэг нь чихрийн шижин, эсвэл чихрийн шижин өвчний үед ажиглагддаг. Энэхүү ховор өвчин нь антидиуретик даавар вазопрессины дутагдалтай холбоотой юм.

Вазопрессин бага хэмжээгээр нийлэгждэг эсвэл бөөр дэх рецепторууд үүнд хариу өгөхөө больдог. Түүнчлэн, нэг нас хүрээгүй, жирэмсний хоёр дахь эсвэл сүүлийн гурван сард, эм ууж байх үед чихрийн шижин өвчнийг үүсгэдэг. Сүүлчийн хэлбэрүүд нь төв болон бөөрний хэлбэрүүдээс ялгаатай нь таатай таамаглал, хөнгөн явцтай байдаг.

Чихрийн шижин өвчний хөгжил: шалтгаан ба механизм

Анхдагч шээсний шингэнийг цус руу буцааж өгөхийн тулд вазопрессин шаардлагатай байдаг. Энэ нь хүний ​​биед энэ үүргийг гүйцэтгэх чадвартай цорын ганц даавар юм. Хэрэв энэ нь ажиллахгүй бол бодисын солилцооны ноцтой эмгэг үүсэх болно - чихрийн шижин insipidus.

Васопрессин нь гипоталамусын мэдрэлийн эсүүд - супраоптик цөмд үүсдэг. Дараа нь мэдрэлийн эсийн процессоор дамжин гипофиз булчирхай руу орж, хуримтлагдаж, цусанд ордог. Үүнийг гаргах дохио нь сийвэнгийн osmolarity (концентраци) нэмэгдэж, цусны эргэлтийн хэмжээ буурах явдал юм.

Osmolarity нь бүх ууссан давсны концентрацийг илэрхийлдэг. Ихэвчлэн энэ нь 280-300 мОсм / л хооронд хэлбэлздэг. Энэ тохиолдолд бие нь физиологийн нөхцөлд ажилладаг. Хэрэв энэ нь дээшлэх юм бол гипоталамус, элэг, тархины 3-р ховдолын ханан дахь рецепторууд шингэнийг шээснээс авах шаардлагатай гэсэн дохиог дамжуулдаг.

Цусны эргэлтийн хэмжээ хэвийн хэмжээнээс доогуур байвал гипофиз булчирхай нь цээжний дотор байрлах тосгуур ба венийн воломорецепторуудаас ижил дохиог хүлээн авдаг. Эзлэхүүнийг хэвийн байлгах нь эд эсийг шим тэжээл, хүчилтөрөгчөөр хангах боломжийг олгодог. Цусны хэмжээ багасах тусам судасн дахь даралт буурч, бичил эргэлтийг саатуулдаг.

Шингэний дутагдал, илүүдэл давсны үр нөлөөг арилгахын тулд вазопрессин ялгардаг. Антидиуретик дааврын түвшин нэмэгдэх нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг: гэмтэл, цус алдах, шингэн алдалт, сэтгэцийн эмгэгийн үед өвдөлтийн цочрол.

Вазопрессины үйлдэл нь дараахь хэсэгт тохиолддог.

  1. Шээс багассан.
  2. Шээсний ус нь цусны урсгал руу орж, түүний хэмжээг нэмэгдүүлдэг.
  3. Цусны сийвэн дэх осмоляр чанар, түүний дотор натри, хлорын агууламж буурдаг.
  4. Гөлгөр булчингийн ая, ялангуяа хоол боловсруулах систем, цусны судаснууд нэмэгддэг.
  5. Артерийн даралт нэмэгдэж, адреналин, норэпинефринд илүү мэдрэмтгий болдог.
  6. Цус алдалтыг зогсооно.

Нэмж дурдахад, вазопрессин нь хүний ​​зан төлөвт нөлөөлж, нийгмийн зан үйлийг хэсэгчлэн тодорхойлж, түрэмгий хариу үйлдэл үзүүлж, эцгийнхээ хүүхдийг хайрлах хайрыг бий болгодог.

Хэрэв даавар цусанд орохоо больсон эсвэл түүнд мэдрэмтгий чанар алдвал чихрийн шижин өвчин үүсдэг.

Чихрийн шижин өвчний хэлбэрүүд

Элсэн чихрийн түвшин

Төв хэлбэрийн чихрийн шижин нь тархины гэмтэл, хавдар, түүнчлэн гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайд цусны хангамж алдагдах үед үүсдэг. Ихэнхдээ өвчний илрэл нь мэдрэлийн халдвартай холбоотой байдаг.

Эмчилгээний явцад гипофиз булчирхайн аденома эсвэл цацраг туяаны мэс засал нь чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгийг үүсгэдэг. Генетик Вольфрамын хам шинж нь вазопрессины хангалтгүй үйлдвэрлэл дагалддаг бөгөөд энэ эмгэгийн илрэлийг өдөөдөг.

Чихрийн шижин өвчний төв хэлбэрийн бүх өвчтөнүүдийн ихэнх хэсэгт ажиглагддаг шалтгааныг тогтооход бэрхшээлтэй тул өвчний энэ хувилбарыг идиопатик гэж нэрлэдэг.

Бөөрний хэлбэрийн хувьд вазопрессины рецепторууд цусанд байгаа эсэхэд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. Энэ нь дараах шалтгааны улмаас байж болно.

  • Рецепторын бүтцийн төрөлхийн эмгэг.
  • Бөөрний дутагдал.
  • Плазмын ионы найрлагыг зөрчих.
  • Литийн эм.
  • Дэвшилтэт үе шатанд чихрийн шижингийн нефропати.

Жирэмсэн эмэгтэйн чихрийн шижин өвчнийг түр зуурын (дамжих) гэж ангилдаг бөгөөд энэ нь ихэсийн үйлдвэрлэсэн ферментүүд вазопрессиныг устгадагтай холбоотой юм. Жирэмсний чихрийн шижин нь хүүхэд төрсний дараа арилдаг.

Мөн түр зуурын чихрийн шижин нь амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь гипофиз булчирхай, гипоталамус үүсэхтэй холбоотой байдаг.

Өвчний явц, ус, электролитийн солилцооны эвдрэлийн түвшин нь биеийн шингэн алдалтын зэргээс хамаарна. Чихрийн шижин өвчний ийм хэлбэрүүд байдаг:

  1. Хүнд - өдөрт 14 литрээс шээх.
  2. Дунджаар - өдөрт 8-14 литр шээс хөөх эм.
  3. хөнгөн - өвчтөнүүд өдөрт 8 литр хүртэл ялгардаг.
  4. Өдөрт 4 литрээс бага алдагдалтай - хэсэгчилсэн (хэсэгчилсэн) чихрийн шижин.

Хүүхэд болон жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд түр зуурын чихрийн шижин нь ихэвчлэн хөнгөн хэлбэрээр тохиолддог. Эм уух үед (ятроген) - дунд зэрэг. Төв болон бөөрний хэлбэрийн хувьд чихрийн шижингүй өвчний хамгийн хүнд явцтай байдаг.

Чихрийн шижин insipidus нь нэлээд ховор эмгэг гэж тооцогддог. Гэвч сүүлийн үед гавлын тархины гэмтэл, тархины өвчний мэс заслын оролцоо нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор төв хэлбэрийн тогтвортой өсөлт ажиглагдаж байна.

Ихэнх тохиолдолд чихрийн шижин ба түүний шинж тэмдгүүд нь 10-30 насны эрчүүдэд илэрдэг.

Чихрийн шижин өвчний оношлогоо

Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь их хэмжээний шээс ялгарах, шингэн алдалтын хөгжилд хүргэдэг. Үүнээс гадна цусан дахь электролитийн тэнцвэргүй байдал, цусны даралт буурдаг.

Хүнд зэргийн зэрэг нь өвчний хүндрэл, түүний үүсэх шалтгаанаар тодорхойлогддог. Чихрийн шижин өвчний нэгэн адил өвчтөнүүдийн гол гомдол нь хүчтэй цангах, байнгын хуурай ам, хуурай, хуурай арьс, салст бүрхэвч, түүнчлэн байнга, их хэмжээгээр шээх явдал юм.

Өвчтөн өдөрт 6 литрээс илүү шингэн ууж, шээсний хэмжээ 10-20 литр хүртэл нэмэгддэг. Шөнийн шээс хөөх нь мэдэгдэхүйц нэмэгддэг.

Чихрийн шижингүй өвчний ердийн шинж тэмдгүүд нь:

  • Хүчтэй ядаргаа, бэлгийн сулрал.
  • Нойргүйдэл эсвэл нойрмог байдал нэмэгдэх.
  • Шүлсний ялгаралт багасна.
  • Байнгын өтгөн хаталт.
  • Хоол идсэний дараа ходоодонд хүндээр тусах, гэдэс дүүрэх.
  • Дотор муухайрах, бөөлжих.
  • Биеийн температур нэмэгдэх.

Зүрх судасны тогтолцооны талаас цусны судасны зохицуулалт алдагдах шинж тэмдгийн цогцолбор үүсдэг - цусны даралт буурах, хурдан импульс, зүрхний үйл ажиллагаа тасалддаг. Биеийн жин буурч, 4 жилийн дараа хүүхдэд шээсний дутагдал үүсдэг, өвчтөнүүд арьсны байнгын загатнах талаар санаа зовдог.

Мэдрэлийн шинж тэмдэг нь шээсний электролитийн алдагдал - толгой өвдөх, булчин татах, татах, биеийн бусад хэсгүүдийн үр дүнд үүсдэг. Эрэгтэй чихрийн шижин нь бэлгийн дур хүсэл буурах, бэлгийн сулрал үүсэх зэрэг ердийн шинж чанартай байдаг.

Чихрийн шижин өвчний оношийг батлахын тулд лабораторийн оношлогоо, тусгай шинжилгээг хийж, чихрийн шижин өвчний гарал үүслийг тодруулдаг. Өвчний бөөрний болон төв хэлбэрийн ялгавартай оношлогоо хийж, чихрийн шижин өвчнийг хасдаг.

Эхний шатанд шээсний хэмжээ, түүний нягтрал, осмолаль чанарыг шалгана. Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь:

  1. Биеийн жингийн кг тутамд өдөрт 40 мл-ээс дээш шээс ялгардаг.
  2. Шээсний харьцангуй нягтрал 1005 г/л-ээс багасна
  3. Шээсний осмолаль чанар 300 мОсм/кг-аас бага

Чихрийн шижин өвчний бөөрний хэлбэрийн хувьд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг: гиперкальциеми, гиперкалиеми, цусан дахь креатинины хэмжээ ихсэх, бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг эсвэл шээсний замын халдварт үйл явц. Чихрийн шижингийн нефропати өвчний оношлогооны үзүүлэлт нь цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх явдал юм.

Хуурай хооллолтын туршилтын үед өвчтөнүүд шингэн алдалт, турах шинж тэмдэг хурдан илэрдэг. Чихрийн шижин өвчний төв хэлбэр нь десмопрессины шинжилгээгээр хурдан арилдаг.

Оношлогоо нь тодорхойгүй байгаа тул тархины томографи, түүнчлэн генетикийн судалгаа хийх шаардлагатай.

Чихрийн шижин өвчний эмчилгээ

Чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх тактикийг сонгох нь өвчний хэлбэрээс хамаарна. Гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн гэмтлийн улмаас төв хэлбэрийг эмчлэхийн тулд синтетик вазопрессины аналогийг ашигладаг.

Десмопрессин нь шахмал эсвэл хамрын шүршигч хэлбэрээр байдаг. Худалдааны нэр: Вазомирин, Минирин, Пресигнекс, Натива. Энэ нь бөөр дэх усыг дахин шингээхэд тусалдаг. Тиймээс хэрэглэхдээ усны хордлого үүсгэхгүйн тулд цангасан үедээ л уух хэрэгтэй.

Десмопрессиныг хэтрүүлэн хэрэглэх эсвэл их хэмжээний шингэнийг хэрэглэх үед дараахь зүйл тохиолдож болно.

  • Цусны даралт ихсэх.
  • Эд эсийн хаван үүсэх.
  • Цусан дахь натрийн концентраци буурсан.
  • Ухамсарыг зөрчих.

Туныг өдөрт 10-аас 40 мкг хүртэл тус тусад нь сонгоно. Үүнийг нэг удаа ууж эсвэл хоёр тунгаар хувааж болно. Ихэвчлэн эмийг сайн тэсвэрлэдэг боловч толгой өвдөх, толгой эргэх, гэдэс дотор өвдөх, дотор муухайрах, цусны даралт ихсэх зэрэг гаж нөлөө илэрч болно.

Десмопрессины шүршигч эсвэл дуслыг хэрэглэхдээ салст бүрхэвч хавдсаны улмаас хамар гоожих үед эмийн шингээлт удааширдаг тул ийм тохиолдолд хэлэн доор дусааж болно гэдгийг санах хэрэгтэй.

Чихрийн шижин өвчний төв хэлбэрийн хувьд карбамазепин (Финлепсин, Зептол) ба хлоропропамид дээр үндэслэсэн эмийг вазопрессины үйлдвэрлэлийг өдөөхөд ашигладаг.

Нефрогенийн чихрийн шижин нь цусан дахь хангалттай хэмжээний вазопрессиний нөлөөгөөр бөөрний хариу үйлдэл үзүүлэх чадваргүй байдаг. Үүний зэрэгцээ, десмопрессинтэй туршилт хийх үед түүнд ямар ч хариу үйлдэл үзүүлэхгүй.

Энэ хэлбэрийн эмчилгээнд тиазидын шээс хөөх эм, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүдийг хэрэглэдэг - Indomethacin, Nimesulide, Voltaren. Хоолны дэглэм дэх давсны хэмжээг хязгаарлах.

Жирэмсний чихрийн шижин өвчнийг десмопрессины бэлдмэлээр эмчилдэг, эмчилгээг зөвхөн жирэмсэн үед хийдэг, төрсний дараа ийм эмчилгээ хийх шаардлагагүй байдаг.

Бага зэргийн буюу хэсэгчилсэн чихрийн шижин өвчний үед шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмийн бус эмчилгээг хангалттай уух горим хэлбэрээр хэрэглэж болно.

Бөөрний ачааллыг багасгахын тулд хоолны дэглэмийг тогтоодог. Үүний үндсэн зарчим:

  1. Уураг, ялангуяа махыг хязгаарлах.
  2. Хангалттай хэмжээний өөх тос, нүүрс ус.
  3. Байнга жижиг хоол идэх.
  4. Шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ оруулах.
  5. Цангаагаа тайлахын тулд жимсний ундаа, шүүс эсвэл компот хэрэглээрэй.

Эмчилгээний үр дүнгийн үнэлгээг өвчтөний сайн сайхан байдал, ялгарах шээсний хэмжээ буурсанаар үнэлдэг.

Чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь вазопрессины (гипофизийн бус даавар) харьцангуй буюу үнэмлэхүй дутагдлын улмаас үүсдэг нэлээн ховор дотоод шүүрлийн өвчин бөгөөд бие сулрах (полиурия), хүчтэй цангах (полидипси) хэлбэрээр илэрдэг.

Энэ нь ямар төрлийн өвчин, ямар шалтгаан, эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн шинж тэмдэг, насанд хүрэгчдэд зориулсан эмчилгээ гэж юу болохыг илүү нарийвчлан авч үзэх болно.

Чихрийн шижингүй өвчин гэж юу вэ?

Чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь бие махбодид вазопрессин даавар буюу антидиуретик даавар (ADH) дутагдсанаас үүсдэг гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны архаг өвчин бөгөөд түүний гол илрэл нь бага нягтралтай их хэмжээний шээс ялгарах явдал юм.

Өвчин гэнэт эхэлж болноэсвэл аажмаар хөгжүүлэх. Чихрийн шижин өвчний гол шинж тэмдэг нь цангах, байнга шээх явдал юм.

Хэдийгээр ижил төстэй хоёр төрлийн өвчин байдаг - чихрийн шижин ба чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь эдгээр нь огт өөр хоёр өвчин боловч шинж тэмдгүүд нь давхцдаг. Тэдгээрийг зөвхөн ижил төстэй шинж тэмдгүүдээр нэгтгэдэг боловч өвчин нь бүрэн үүсдэг янз бүрийн зөрчилорганизмд.

Бие махбодид шингэний хэмжээ, найрлагыг тэнцвэржүүлэх цогц систем байдаг. Бөөр нь биеэс илүүдэл шингэнийг зайлуулж, шээс үүсгэдэг бөгөөд энэ нь давсаганд хуримтлагддаг. Усны хэрэглээ багасах эсвэл ус алдах (хэт их хөлрөх, суулгах) үед бөөр нь бие махбодид шингэнийг хадгалахын тулд бага шээс ялгаруулдаг.

Биеийн дотоод шүүрлийн системийг бүхэлд нь зохицуулах үүрэгтэй тархины хэсэг болох гипоталамус нь вазопрессин гэж нэрлэгддэг антидиуретик даавар (ADH) үүсгэдэг.

Чихрийн шижин өвчний үед шүүсэн бүх зүйл биеэс гадагшилдаг. Өдөрт литр, бүр хэдэн арван литр авдаг. Мэдээжийн хэрэг, энэ үйл явц нь хүчтэй цангааг үүсгэдэг. Өвчтэй хүн бие махбод дахь дутагдлаа нөхөхийн тулд их хэмжээний шингэн уухаас өөр аргагүй болдог.

Чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь өвчтөний хүйс, насны бүлгээс үл хамааран ихэвчлэн 20-40 насны хүмүүст тохиолддог ховор дотоод шүүрлийн эмгэг юм. 5 дахь тохиолдол бүрт чихрийн шижин нь мэдрэлийн мэс заслын үйл ажиллагааны хүндрэл болж үүсдэг.

Хүүхдэд чихрийн шижин нь ихэвчлэн төрөлхийн хэлбэр байдаг ч онош нь нэлээд хожуу буюу 20 жилийн дараа тохиолдож болно. Насанд хүрэгсдэд өвчний олдмол хэлбэр нь ихэвчлэн оношлогддог.

Ангилал

Орчин үеийн эндокринологи нь чихрийн шижин өвчнийг ямар түвшинд эмгэг үүсэхээс хамаарч ангилдаг. Төв (нейроген, гипоталамус-гипофиз) ба бөөрний (нефроген) хэлбэрүүд байдаг.

Нейрогенийн чихрийн шижин өвчин

Neurogenic чихрийн шижин insipidus (төв). Энэ нь мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг өөрчлөлтийн үр дүнд үүсдэг, ялангуяа гипоталамус эсвэл арын булчирхайн булчирхайд үүсдэг. Дүрмээр бол энэ тохиолдолд өвчний шалтгаан нь булчирхайн булчирхайг бүрэн буюу хэсэгчлэн арилгах мэс засал, энэ хэсгийн нэвчдэст эмгэг (гемохроматоз, саркоидоз), гэмтэл эсвэл үрэвслийн шинж чанарыг өөрчлөх явдал юм.

Хариуд нь чихрийн шижингүй өвчний төв хэлбэрийг дараахь байдлаар хуваадаг.

  • идиопатик - ADH-ийн синтезийн бууралтаар тодорхойлогддог удамшлын өвчин;
  • шинж тэмдэг - бусад эмгэгийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг. Энэ нь хоёуланг нь олж авах боломжтой (амьдралын явцад хөгждөг), жишээлбэл, TBI, хавдрын хөгжлийн улмаас. Эсвэл төрөлхийн (ген нь мутацид орох үед).

Урт хугацааны төвлөрсөн чихрийн шижин өвчний үед өвчтөнд зохиомлоор хэрэглэсэн антидиуретик дааварт бөөрний мэдрэмтгий бус байдал үүсдэг. Тиймээс энэ хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээг эрт эхлэх тусам тавилан илүү таатай байх болно.

Бөөрний чихрийн шижин

Энэ юу вэ? Бөөрний эсвэл нефрогений ND нь бөөрний эдийг вазопрессины нөлөөнд мэдрэмтгий чанар буурсантай холбоотой юм. Энэ төрлийн өвчин харьцангуй бага тохиолддог. Эмгэг судлалын шалтгаан нь нефроны бүтцийн дутагдал, эсвэл бөөрний рецепторуудын вазопрессиний эсэргүүцэл юм. Бөөрний чихрийн шижин нь төрөлхийн байж болно, эсвэл эмийн нөлөөгөөр бөөрний эсүүд гэмтсэний үр дүнд үүсдэг.

Заримдаа чихрийн шижингүй чихрийн шижин өвчний гуравдахь хэлбэрийг бас ялгадаг.Энэ нь жирэмсэн үед эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Энэ бол нэлээд ховор үзэгдэл юм. Энэ нь үүссэн ихэсийн ферментийн нөлөөгөөр гормоныг устгасны улмаас үүсдэг. Хүүхэд төрсний дараа энэ төрөл дамждаг.

Насанд хүрэгсдэд бөөрний олдмол чихрийн шижин нь янз бүрийн этиологийн бөөрний дутагдал, удаан хугацааны лити эмчилгээ, гиперкальциеми гэх мэт үр дүнд үүсдэг.

Шалтгаанууд

Харьцангуй эсвэл туйлын антидиуретик даавар (ADH) вазопрессины дутагдалтай үед чихрийн шижин insipidus үүсдэг. ADH нь гипоталамусаар үүсгэгддэг бөгөөд энэ нь янз бүрийн функцийг гүйцэтгэдэг хэвийн ажилшээсний систем.

Чихрийн шижингүй чихрийн шижин нь удамшлын өвчин биш боловч зарим аутосомын рецессив удамшлын хам шинжүүд (жишээлбэл, Вольфрамын өвчин, бүрэн буюу бүрэн бус чихрийн шижин) нь удамшлын мутацийг илтгэдэг.

Энэ эмгэгийн хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд нь:

  • халдварт шинж чанартай өвчин, ялангуяа вируст;
  • тархины хавдар (менингиома, краниофарингиома);
  • тархины гаднах локализацийн хорт хавдрын гипоталамусын бүсэд метастазууд (ихэвчлэн бронхоген - гуурсан хоолойн эд, хөхний хорт хавдраас үүсдэг);
  • гавлын ясны гэмтэл;
  • тархины доргилт;
  • генетикийн урьдач нөхцөл.

Чихрийн шижин өвчний идиопатик хэлбэрийн хувьд өвчтөний биед байхгүй илэрхий шалтгаанантидиуретик даавар үүсгэдэг эсийг устгадаг эсрэгбие үүсч эхэлдэг.

Бөөрний чихрийн шижин insipidus (бөөрний хэлбэр) нь химийн бодис, эмгэг, бөөр, шээсний тогтолцооны өмнөх өвчин (бөөрний дутагдал, гиперкальциноз, амилоидоз, гломерулонефрит) -ийн хордлогын үр дүнд үүсдэг.

Насанд хүрэгчдийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Өвчин нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан тохиолддог, аль ч насныхан, ихэвчлэн 20-40 насныхан тохиолддог. Энэ өвчний шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь вазопрессины дутагдлын зэргээс хамаарна. Гормоны бага зэрэг дутагдалтай тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илт мэдэгдэхгүй арилж болно. Заримдаа чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь архины дутагдалд орсон хүмүүст тохиолддог - аялал, явган аялал, экспедицид, түүнчлэн кортикостероид хэрэглэх үед.

Чихрийн шижин өвчний гол шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

  • их хэмжээний шээх (өдөрт 3-15 литр шээс);
  • шээсний гол хэмжээ нь шөнийн цагаар тохиолддог;
  • цангах, шингэний хэрэглээ нэмэгдэх;
  • хуурай арьс, дотор муухайрах, бөөлжих, таталт өгөх;
  • сэтгэцийн эмгэг (, сэтгэл хөдлөлийн бууралт, сэтгэцийн үйл ажиллагаа буурах).

Өвчтөн шингэний хэрэглээг хязгаарласан ч шээс нь гадагшилдаг олон тоогоорерөнхий шингэн алдалтад хүргэдэг.

Ерөнхий шинж тэмдгүүдээс гадна янз бүрийн хүйс, насны өвчтөнүүдэд хэд хэдэн бие даасан шинж тэмдэг илэрдэг.

Шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг
Эмэгтэйчүүдийн чихрийн шижин Эрэгтэйчүүд чихрийн шижин өвчнөөр эмэгтэйчүүдтэй адил олон удаа өвддөг. Эмгэг судлалын шинэ тохиолдлын ихэнх нь залуу хүмүүст ажиглагдаж байна. Өвчин нь ихэвчлэн 10-30 насны өвчтөнүүдэд эхэлдэг.Вазопрессины шүүрлийг зөрчиж, чихрийн шижин өвчний хөгжилд хүргэдэг гол шинж тэмдгүүд нь:
  • Шээс ялгаруулахгүй байх;
  • Хүчтэй цангах;
  • бэлгийн дур хүслийг бууруулсан;
  • сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал;
  • Толгой өвдөх;
  • Унтах, гүн нойрсох зэрэг асуудлууд;
  • Жин хасах;
  • Хуурай, сэвсгэр арьс;
  • Бөөрний үйл ажиллагаа буурсан;
  • Шингэн алдалт.
эрэгтэйчүүдэд чихрийн шижингүй өвчин Энэ өвчний хөгжил нь гэнэт эхэлдэг бөгөөд полидипси, полиури зэрэг үзэгдлүүд дагалддаг - хүчтэй цангах мэдрэмж, түүнчлэн шээсний давтамж, хэмжээ ихсэх. Эмэгтэйчүүдийн илүү дэвшилтэт эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь:
  • хоолны дуршил муу
  • Жин хасах;
  • хоолны дуршил буурах эсвэл түүний бүрэн байхгүй байдал;
  • ходоодны өвдөлт, хүндийн мэдрэмж, дотор муухайрах;
  • өтгөний тогтворгүй байдал, гэдэс цочрох, баруун гипохондри дахь гэдэс дүүрэх, хавдах, уйтгартай өвдөх мэдрэмж;
  • цээж хорсох, цээж хорсох, бөөлжих;
  • байгалийн сарын тэмдгийн мөчлөгийн зөрчил, зарим тохиолдолд аяндаа зулбах, үргүйдлийн хөгжил.

Дараах шинж тэмдгүүд нь эмэгтэй хүн чихрийн шижин өвчтэй болохыг харуулж байна.

  • шээсний нягтрал 1005-аас бага;
  • цусны урсгал дахь вазопрессины бага концентраци;
  • цусан дахь калийн түвшин буурах;
  • цусан дахь натри, кальцийн түвшин нэмэгдсэн;
  • өдөр тутмын шээс хөөх эм нэмэгдэх.

Хэрэв чихрийн шижингийн бөөрний хэлбэр илэрвэл урологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай. Хэрэв бэлэг эрхтний эрхтнүүд үйл явцад оролцож, сарын тэмдгийн мөчлөг эвдэрсэн бол эмэгтэйчүүдийн эмчийн зөвлөгөө шаардлагатай.

Хүүхдэд Насанд хүрэгчдийн болон өсвөр насныхны чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгүүдийн ялгаа нь ач холбогдолгүй юм. Сүүлчийн тохиолдолд эмгэгийн илүү тод илрэл боломжтой:
  • хоолны дуршилгүй болох;
  • бага эсвэл огт жин нэмэхгүй байх;
  • хоолны үеэр байнга бөөлжих;
  • хүндээр бие засах;
  • шөнийн шээс хөөх;
  • үе мөчний өвдөлт.

Хүндрэлүүд

Чихрийн шижин өвчний аюул нь бие махбодоос шингэн алдагдах нь шээсээр хангалттай нөхөгдөөгүй тохиолдолд бие махбодийн шингэн алдалт үүсэх эрсдэлд оршдог. Шингэн алдалтын хувьд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

  • ерөнхий сул тал ба
  • бөөлжих,
  • сэтгэцийн эмгэг.

Цусны бүлэгнэл, мэдрэлийн эмгэг, уналтын байдалд хүрч болзошгүй гипотензи зэргийг мөн тэмдэглэж байна. Хүчтэй шингэн алдалт ч гэсэн полиури тасралтгүй дагалддаг нь анхаарал татаж байна.

Оношлогоо

Ийм эмгэгийг эмчилдэг эмч бол эндокринологич юм. Хэрэв та энэ өвчний ихэнх шинж тэмдгийг мэдэрч байвал хамгийн түрүүнд хийх зүйл бол эндокринологич руу очих явдал юм.

Эхний үзлэгт эмч "ярилцлага" хийнэ. Энэ нь эмэгтэй хүн өдөрт хэр их ус ууж байгаа, сарын тэмдгийн мөчлөг, шээх, дотоод шүүрлийн эмгэг, хавдар гэх мэт асуудалтай эсэхийг мэдэх боломжийг олгоно.

Ердийн тохиолдолд чихрийн шижин өвчнийг оношлох нь тийм ч хэцүү биш бөгөөд дараахь зүйл дээр суурилдаг.

  • цангаж байна
  • өдөр тутмын шээсний хэмжээ өдөрт 3 литрээс их байдаг
  • цусны сийвэнгийн гиперосмолаль байдал (шингэний хэрэглээнээс хамаарч 290 мосм/кг-аас их)
  • натрийн өндөр агууламж
  • шээсний гипоосмолаль байдал (100-200 мосм/кг)
  • шээсний харьцангуй бага нягтрал (<1010).

Чихрийн шижин өвчний лабораторийн оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

  • Зимницкийн шинжилгээ хийх - өдөр тутмын ууж, ялгарах шингэний үнэн зөв тооцоолол;
  • бөөрний хэт авиан шинжилгээ;
  • гавлын ясны рентген шинжилгээ;
  • тархины компьютерийн томографи;
  • эхоэнцефалографи;
  • гадагшлуулах урографи;
  • нарийвчилсан биохимийн цусны шинжилгээ: натри, кали, креатинин, мочевин, глюкозын ионуудын хэмжээг тодорхойлох.

Чихрийн шижин өвчний оношийг лабораторийн мэдээлэлд үндэслэн баталгаажуулдаг.

  • бага шээсний osmolality;
  • цусны сийвэнгийн osmolarity өндөр түвшин;
  • шээсний харьцангуй бага нягтрал;
  • цусан дахь натрийн өндөр агууламж.

Эмчилгээ

Оношийг баталгаажуулж, чихрийн шижингүй өвчний төрлийг тодорхойлсны дараа түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг арилгах эмчилгээг тогтооно - хавдрыг арилгаж, үндсэн өвчнийг эмчилж, тархины гэмтлийн үр дагаврыг арилгана.

Бүх төрлийн өвчний үед антидиуретик дааврын шаардлагатай хэмжээг нөхөхийн тулд десмопрессин (дааврын синтетик аналог) -ийг тогтооно. Үүнийг хамрын хөндийд дусаах замаар хэрэглэнэ.

Десмопрессины бэлдмэлийг одоо төвлөрсөн чихрийн шижин өвчнийг нөхөхөд өргөн ашигладаг. Энэ нь 2 хэлбэрээр үйлдвэрлэгддэг: хамрын хөндийд хэрэглэх дусал - Адиуретин ба шахмал хэлбэрээр Минирин.

Эмнэлзүйн зөвлөмжүүд нь бие махбодид дааврын үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлэхийн тулд "Карбамазепин", "Хлорпропамид" зэрэг эмийг хэрэглэхийг заасан байдаг. Их хэмжээний шээс ялгарах нь биеийг шингэн алдалтад хүргэдэг тул давсны уусмалыг өвчтөнд ус-давсны тэнцвэрийг сэргээхэд хүргэдэг.

Чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд мэдрэлийн системд нөлөөлдөг эмийг (жишээлбэл, Валериан, Бром) мөн зааж өгч болно. Нефроген чихрийн шижин нь үрэвслийн эсрэг эм, тиазидын шээс хөөх эмийг томилох явдал юм.

Эмчилгээний чухал бүрэлдэхүүн хэсэгчихрийн шижингүй чихрийн шижин нь их хэмжээний давсны уусмалыг дусаах замаар ус-давсны тэнцвэрийг засах явдал юм. Шээс хөөх эмийг үр дүнтэй бууруулахын тулд сульфонамидын шээс хөөх эм хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Тиймээс чихрийн шижин нь янз бүрийн шалтгааны улмаас хүний ​​биед антидиуретик дааврын дутагдлын үр дүн юм. Гэсэн хэдий ч орчин үеийн анагаах ухаан нь дааврын синтетик аналогийг орлуулах эмчилгээний тусламжтайгаар энэ дутагдлыг нөхөх боломжийг олгодог.

Чадварлаг эмчилгээ нь өвчтэй хүнийг бүрэн амьдралын үндсэн урсгал руу буцаадаг. Үүнийг үгийн шууд утгаараа бүрэн эдгэрэлт гэж нэрлэж болохгүй, гэхдээ энэ тохиолдолд эрүүл мэндийн байдал аль болох хэвийн хэмжээнд байна.

Чихрийн шижин өвчний үед хоол тэжээл ба хоолны дэглэм

Хоолны дэглэмийн эмчилгээний гол ажил бол шээсний ялгаралтыг багасгах, үүнээс гадна байнга шээхээс болж "алддаг" витамин, эрдэс бодисоор биеийг нөхөх явдал юм.

Ийм аргаар хоол хийхийг илүүд үзэх нь зүйтэй.

  • буцалгах;
  • хосын хувьд;
  • чидун жимсний тос, устай саванд хоол хийх;
  • бүх ашигтай бодисын аюулгүй байдлыг хангах үүднээс зууханд, илүү сайн ханцуйндаа жигнэх;
  • "шарсан мах" горимоос бусад тохиолдолд удаан агшаагчаар хийнэ.

Чихрийн шижин өвчтэй хүн хоолны дэглэмд чихэр, шарсан хоол, амтлагч, амтлагч, архи зэрэг цангааг нэмэгдүүлдэг хоол хүнсийг хасах хэрэгтэй.

Хоолны дэглэм нь дараахь зарчмууд дээр суурилдаг.

  • нүүрс ус, өөх тосны хэмжээг үлдээж, хэрэглэсэн уургийн хэмжээг багасгах;
  • давсны концентрацийг бууруулж, түүний хэрэглээг өдөрт 5 г хүртэл бууруулах;
  • хоол хүнс нь ихэвчлэн хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ байх ёстой;
  • цангааг тайлах, байгалийн жүүс, жимсний ундаа, компот хэрэглэх;
  • зөвхөн туранхай мах идэх;
  • загас, далайн хоол, өндөгний шарыг хоолны дэглэмд оруулах;
  • загасны тос, фосфор авах;
  • бага багаар байнга идээрэй.

Өдрийн жишээ цэс:

  • анхны өглөөний цай - 1.5 өндөгний омлет (уурын), винигрет (ургамлын тостой), нимбэгтэй цай;
  • хоёр дахь өглөөний цай - шатаасан алим, вазелин;
  • үдийн хоол - ногооны шөл, чанасан мах, чанасан манжин, нимбэгний ундаа;
  • үдээс хойш зууш - rosehip шөл, чанамал;
  • оройн хоол - чанасан загас, чанасан төмс, цөцгий, нимбэгтэй цай.

Их хэмжээний уух шаардлагатай байдаг - эцсийн эцэст, шингэн алдалтын үед бие нь их хэмжээний ус алддаг тул үүнийг нөхөх шаардлагатай.

Ардын эмчилгээ

Чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх ардын эмчилгээг хэрэглэхээс өмнө эндокринологичтой зөвлөлдөх хэрэгтэй, учир нь. болзошгүй эсрэг заалтууд.

  1. 20 грамм хатаасан elderberry цэцэгнэг аяга маш халуун усаар асгаж, үүссэн шөлийг нэг цагийн турш уусгана. Үүссэн найрлагыг зөгийн балны халбагаар хольж, өдөрт гурван удаа хэрэглэдэг.
  2. Цангалтаас ангижрах, шээсний ялгаралтыг багасгахын тулд burdock дусаах замаар эмчлэх шаардлагатай. Бүтээгдэхүүнийг бэлтгэхийн тулд та энэ ургамлын үндэсээс 60 грамм хэрэгтэй бөгөөд үүнийг аль болох буталж, нэг литр термос руу асгаж, бүрэн хэмжээгээр буцалж буй усаар хийнэ. Burdock үндсийг өглөө болтол шаардах хэрэгтэй бөгөөд үүний дараа эмийг хагас шилээр өдөрт 3 удаа ууна.
  3. Чихрийн шижин өвчний үед Motherwort дусаах. Орц: motherwort (1 хэсэг), валерианы үндэс (1 хэсэг), хоп боргоцой (1 хэсэг), сарнай хонго ба гаа (1 хэсэг), буцалсан ус (250 мл.). Бүх ургамлын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг хольж, сайтар бутлана. Холимогоос 1 халбага авч, дээр нь буцалж буй ус хийнэ. Тэд нэг цаг шаардана. 70-80 мл-ийн хэмжээгээр авна. унтахын өмнө. Ашиг тус: дусаах нь биеийг тайвшруулж, цочромтгой байдлыг намдааж, нойрыг сайжруулдаг.
  4. Цангалтыг багасгаж, биеийн тэнцвэрийг сэргээх, та дусаасан хушга навчийг ашиглаж болно. Энэ ургамлын залуу навчийг цуглуулж, хатааж, бутлана. Үүний дараа нэг халбага хуурай бодисыг нэг шил (250 миллилитр) буцалж буй усаар исгэж байна. Арван таван минутын дараа үүссэн декоциний нь ердийн цай шиг идэж болно.
  5. Төрөл бүрийн ургамлын цуглуулга нь өвчнийг даван туулахад тусална. fennel motherwort, valerian, fennel, cumin seeds. Бүх найрлагыг тэнцүү хэмжээгээр авч, сайтар холино. Үүний дараа хуурай хольцын нэг халбага буцалж буй усаар асгаж, шингэнийг бүрэн хөргөх хүртэл дусаана. Унтахаасаа өмнө эмийг хагас шилээр уух шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах

Хагалгааны дараах үе эсвэл жирэмслэлтийн үед үүсдэг чихрийн шижин нь ихэвчлэн түр зуурын (түр зуурын), идиопатик шинж чанартай байдаг - эсрэгээр нь байнгын шинжтэй байдаг. Тохиромжтой эмчилгээ хийснээр амь насанд аюул учруулахгүй, нөхөн сэргээх нь ховор тохиолддог.

Хавдрыг амжилттай арилгах, сүрьеэ, хумхаа, тэмбүүгийн гаралтай чихрийн шижин өвчний өвөрмөц эмчилгээ зэрэг тохиолдолд өвчтөнүүдийн сэргэлт ажиглагдаж байна. Гормоны орлуулах эмчилгээг зөв хийснээр хөдөлмөрийн чадвар нь ихэвчлэн хадгалагддаг.

Чихрийн шижин нь инсулины шүүрэл, инсулины үйл ажиллагаа эсвэл хоёулангийнх нь согогийн үр дагавар болох гипергликемиээр тодорхойлогддог бодисын солилцооны (бодисын солилцооны) өвчин юм. Чихрийн шижин өвчний архаг гипергликеми нь гэмтэл, үйл ажиллагааны алдагдал, дутагдалтай холбоотой байдаг. янз бүрийн байгууллагаялангуяа нүд, бөөр, мэдрэл, зүрх, судаснууд.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь нойр булчирхайн бета эсийг устгаснаар үүсдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн инсулины үнэмлэхүй дутагдалд хүргэдэг. Хоёр үндсэн дэд төрөл байдаг:

Аутоиммун чихрийн шижин.

Энэ хэлбэрийг өмнө нь инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин гэж нэрлэдэг байсан. Энэ нь нойр булчирхайн бета эсийн аутоиммун устгалын үр дүн юм. Бета эсийн дархлааг устгах маркерууд нь арлын эсийн аутоэсрэгбие (ICAs), инсулины аутоэсрэгбие (lAAs), глутамины хүчлийн декарбоксилаза (GAD65) аутоэсрэгбие болон бусад хэд хэдэн аутоэсрэгбиемүүд орно. Генетикийн урьдач хүчин зүйлүүд, ялангуяа өвчин нь HLA системтэй холбоотой байдаг нь эргэлзээгүй. Аутоиммун чихрийн шижин өвчний үед бета-эсийн устгал нь хувьсах хурдаар явагддаг бөгөөд ихэвчлэн хүүхдүүдэд хурдан, насанд хүрэгчдэд удаан байдаг. Ямар ч тохиолдолд инсулины шүүрэл огцом буурч эсвэл бүрмөсөн зогсдог бөгөөд энэ нь цусан дахь С-пептидийн бага түвшинд илэрдэг.

Идиопатик чихрийн шижин.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн зарим хэлбэрийн этиологи нь тодорхойгүй байна. Эдгээр өвчтөнүүдийн ихэнх нь инсулины дутагдал, кетоацидозын хандлага байнга ажиглагддаг боловч аутоиммун үйл явцын шинж тэмдэг байдаггүй. Идиопатик чихрийн шижин өвчтэй ихэнх өвчтөнүүд Африк эсвэл Азийн гаралтай байдаг. Чихрийн шижингийн энэ хэлбэр нь гэр бүлийн шинж чанартай байдаг тул HLA-тай ямар ч холбоо тогтоогдоогүй байна. Өвчтөнд инсулин орлуулах эмчилгээний туйлын хэрэгцээ гарч ирэх эсвэл алга болно.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний клиник зураг

Өвчин нь цочмог хэлбэрээр илэрдэг. Өвчин илрүүлэх үеийн эмнэлзүйн зураг нь инсулины үнэмлэхүй дутагдлын үр дагавар бөгөөд энэ нь хүнд хэлбэрийн гипергликеми, глюкозури үүсгэдэг бөгөөд энэ нь чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгийг үүсгэдэг. Үүнд:

  1. полиури (шөнийг оруулаад) - осмосын шээс хөөх үр дагавар;
  2. цангах; хуурай ам;
  3. хоолны дуршил, полифаги нэмэгдсэн хэдий ч жин хасах;
  4. арьсны илрэлүүд, түүний дотор загатнах (эмэгтэйчүүдийн салст бүрхэвч загатнах боломжтой), арьс, салст бүрхэвчийн бактерийн болон мөөгөнцрийн халдвар (фурункулоз, кандидоз);
  5. шээсэн дэх глюкоз ба кетон биетүүд.

Өвөрмөц бус шинж тэмдгүүд нь бас онцлог шинж чанартай байдаг: сул дорой байдал, ядрах.
Хэрэв эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэхгүй бол өвчтөнүүд чихрийн шижингийн кома хүртэл ухамсрын сулралтай чихрийн шижингийн кетоацидоз үүсгэдэг.
Гипогликемийн эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд байнгын гипергликемитэй байсан ч эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд арилдаг. Чихрийн шижингийн архаг хүндрэлүүд (чихрийн шижингийн ретинопати, чихрийн шижингийн нефропати, чихрийн шижингийн полиневропати) үүсэх үед зохих эмнэлзүйн зураг ажиглагдах болно.

Чихрийн шижин нь дэлхий даяар анагаах ухаан, нийгмийн томоохон асуудал юм. Энэ нь түүний өргөн тархалт, хожуу үеийн хүндрэлийн хүндрэл, оношилгоо, эмчилгээний өндөр өртөгтэй холбоотой бөгөөд өвчтөнд амьдралынхаа туршид шаардлагатай байдаг.

Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагын мэргэжилтнүүдийн мэдээлснээр өнөөдөр бүх төрлийн чихрийн шижин өвчтэй хүмүүсийн нийт тоо 160 сая гаруй хүн байна. Жилд шинээр оношлогдсон тохиолдлын тоо нийт өвчлөгсдийн тоотой харьцуулахад 6-10% байдаг тул энэ өвчнөөр өвчлөгсдийн тоо 10-15 жил тутамд хоёр дахин нэмэгддэг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь чихрийн шижингийн хамгийн хүнд хэлбэр бөгөөд өвчний нийт тохиолдлын 10-аас илүүгүй хувийг эзэлдэг. Хамгийн их өвчлөл 10-15 насны хүүхдүүдэд ажиглагдаж байна - 100 мянган хүнд 40.0 тохиолдол.

Америкийн Чихрийн шижингийн нийгэмлэгийн дэмжлэгтэйгээр 1995 онд байгуулагдсан олон улсын шинжээчдийн хороо дэлхийн ихэнх улс оронд зөвлөмжийн баримт бичиг болгон хүлээн зөвшөөрөгдсөн шинэ ангиллыг санал болгосон. ШМ-ийн орчин үеийн ангиллын үндэс болсон гол санаа нь DM-ийн хөгжлийн этиологийн хүчин зүйлийг тодорхой тодорхойлох явдал юм.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь инсулины үнэмлэхүй дутагдалд хүргэдэг β-эсийг устгахад үндэслэсэн гипергликемиээр тодорхойлогддог бодисын солилцооны (солилцооны) өвчин юм. Чихрийн шижингийн энэ хэлбэрийг өмнө нь "инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин" эсвэл "насанд хүрээгүй чихрийн шижин" гэж нэрлэдэг байсан. Ихэнх тохиолдолд Европын хүн амын дунд β-эсийг устгах нь аутоиммун шинж чанартай байдаг (дархлалын тогтолцооны эсийн болон хошин хэсгүүдийн оролцоотойгоор) бөгөөд β-эсийн аутоантигенийг тэсвэрлэх чадвар алдагдах эсвэл төрөлхийн дутагдалтай холбоотой байдаг.

Генетикийн олон хүчин зүйл нь β-эсийг аутоиммун устгахад хүргэдэг. Өвчин нь HLA систем, DQ A1 ба DQ B1 генүүд, түүнчлэн DR B1-тэй тодорхой холбоотой байдаг. HLA DR/DQ аллель нь урьдчилан сэргийлэх эсвэл хамгаалах шинж чанартай байж болно.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь ихэвчлэн Грэйвсийн өвчин (сарнисан хорт бахлуур), аутоиммун тиреоидит, Аддисоны өвчин, витилиго, хор хөнөөлтэй цус багадалт зэрэг бусад аутоиммун өвчинтэй холбоотой байдаг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь аутоиммун синдром-комплексийн бүрэлдэхүүн хэсэг байж болно (1 ба 2-р хэлбэрийн аутоиммун полигландуляр хам шинж, "хатуу хүн" хам шинж).

Өнөөдрийг хүртэл олж авсан эмнэлзүйн болон туршилтын өгөгдлийг нэгтгэн дүгнэж үзвэл бид 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн эмгэг жамын талаархи дараахь ойлголтыг өгч болно. Цочмог шинж тэмдэг илэрч байгаа хэдий ч 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин аажмаар үүсдэг. Нууц үе нь хэдэн жил үргэлжилж болно. Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь β-эсийн 80% -ийг устгасны дараа л гарч ирдэг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдийн нойр булчирхайн эдэд задлан шинжилгээ хийх нь лимфоцит ба моноцитоор арлуудад нэвчсэнээр тодорхойлогддог өвөрмөц үрэвсэл болох инсулитын үзэгдлийг илрүүлдэг.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмнэлзүйн өмнөх үеийн хамгийн эхний үе шатууд нь цитокин үүсгэдэг аутореактив Т-лимфоцитуудын клонуудаар тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь β-эсийг устгахад хүргэдэг. Өнөөдрийг хүртэл инсулин, глутамат декарбоксилаза, дулааны цочролын уураг 60, фогрин зэрэг нь тодорхой нөхцөлд цитотоксик Т-лимфоцитын пролифераци үүсгэдэг үндсэн аутоантиген гэж тооцогддог.

β-эсийн устгалын хариуд плазмын эсүүд нь аутоиммун урвалд шууд оролцдоггүй, харин аутоиммун үйл явц байгааг илтгэдэг β-эсийн янз бүрийн антигенүүдэд аутоэсрэгбие ялгаруулдаг. Эдгээр аутоэсрэгбие нь иммуноглобулины G ангилалд багтдаг бөгөөд β-эсийн аутоиммун гэмтлийн дархлаа судлалын маркер гэж тооцогддог. Арлын эсийн аутоэсрэгбие нь тусгаарлагдсан (ICA - β-эсийн янз бүрийн цитоплазмын эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүдийн багц), зөвхөн β-эсүүдэд зориулагдсан, инсулины аутоэсрэгбие, глутамат декарбоксилазын эсрэгбие (GAD), фосфотирозин фосфатаза (IA-2), манан. β-эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүд нь β-эсийн аутоиммун устгалын хамгийн чухал маркер бөгөөд 1-р хэлбэрийн DM-д DM-ийн эмнэлзүйн зураглал үүсэхээс хамаагүй эрт илэрдэг. Чихрийн шижин өвчний анхны эмнэлзүйн илрэлээс 5-12 жилийн өмнө арлын эсүүдийн эсрэгбиемүүд ийлдэст гарч ирдэг бөгөөд тэдний титр нь эмнэлзүйн өмнөх үеийн хожуу үе шатанд нэмэгддэг.

DM 1-ийн хөгжилд генетикийн урьдал нөхцөл байдлаас эхлээд β-эсийг бүрэн устгах хүртэл 6 үе шатыг ялгадаг.

1-р үе шат - удамшлын урьдал нөхцөл - 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй холбоотой генүүд байгаа эсвэл байхгүй байгаагаар тодорхойлогддог. Эхний үе шат нь генетикийн хувьд ижил ихрүүдийн талаас бага хувь, ах эгч дүүсийн 2-5% -д тохиолддог. HLA антиген, ялангуяа II анги - DR 3, DR 4, DQ байгаа нь маш чухал юм.

2-р үе шат - аутоиммун үйл явцын эхлэл. β-эсийн аутоиммун гэмтлийг хөгжүүлэхэд түлхэц болох гадны хүчин зүйлүүд нь вирус (Коксаки В вирус, улаанууд, гахайн хавдар, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирус), эм, стрессийн хүчин зүйлүүд, хоол тэжээлийн хүчин зүйлүүд (хэрэглэх) байж болно. амьтны уураг агуулсан сүүний хольц, нитрозамин агуулсан бүтээгдэхүүн). Шинээр оношлогдсон 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдийн 60% нь хүрээлэн буй орчны янз бүрийн хүчин зүйлүүдэд өртөх баримтыг тогтоож болно.

3-р үе шат - дархлаа судлалын эмгэгийг хөгжүүлэх. Төрөл бүрийн β-эсийн бүтцэд хамаарах өвөрмөц аутоэсрэгбиемүүдийг цусанд илрүүлж болно: инсулин (IAA), ICA, GAD, IA2, IA2b-ийн эсрэгбиемүүд. 3-р үе шатанд β-эсийн үйл ажиллагаа доголдож, β-эсийн масс багассаны үр дүнд инсулины шүүрлийн эхний үе шат алдагдаж, глюкозын хүлцэлийг судсаар хийх үед оношлогдох боломжтой.

4-р үе шат - илэрхий дархлаа судлалын эмгэгүүд нь глюкозын хүлцэл алдагдсанаар тодорхойлогддог боловч чихрийн шижин өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Амны хөндийн глюкозын хүлцлийн тест (OGTT) хийх үед мацаг барих глюкозын түвшин нэмэгдэж, / эсвэл OGTT илэрсэнээс хойш 2 цагийн дараа.

5-р үе шатанд өвчний эмнэлзүйн илрэл ажиглагдаж байна, учир нь энэ үед β-эсийн ихэнх хэсэг (80% -иас дээш) үхдэг. С-пептидийн үлдэгдэл бага шүүрэл нь олон жилийн турш хадгалагддаг бөгөөд бодисын солилцооны гомеостазыг хадгалах хамгийн чухал хүчин зүйл болдог. Өвчний эмнэлзүйн илрэлүүд нь инсулины дутагдлын зэргийг харуулдаг.

6-р үе шат нь β-эсийн функциональ үйл ажиллагаа бүрэн алдагдаж, тэдгээрийн тоо багассанаар тодорхойлогддог. Энэ үе шат нь гликемийн түвшин өндөр, С-пептидийн түвшин бага, дасгалын тестийн явцад хариу өгөхгүй байх үед оношлогддог. Энэ үе шатыг "нийт" чихрийн шижин гэж нэрлэдэг. Энэ үе шатанд β-эсийн эцсийн устгалын улмаас арлын эсүүдийн эсрэгбиеийн титр буурч эсвэл бүрмөсөн алга болдог.

1-р хэлбэрийн идиопатик чихрийн шижин нь бас ялгагдана, үүнд инсулинопени, түүний дотор кетоз, кетоацидоз зэрэг шинж тэмдгүүд илэрснээр β-эсийн үйл ажиллагаа буурдаг боловч β-эсийн аутоиммун устгалын дархлааны шинж тэмдэг байдаггүй. Чихрийн шижингийн энэ дэд хэлбэр нь ихэвчлэн Африк эсвэл Азийн арьстнуудад тохиолддог. Чихрийн шижингийн энэ хэлбэр нь тодорхой өв залгамжлалтай байдаг. Ийм өвчтөнүүдэд орлуулах эмчилгээний үнэмлэхүй хэрэгцээ нь цаг хугацааны явцад гарч ирдэг.

Хүн амд суурилсан судалгаагаар насанд хүрэгчдийн дунд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь урьд өмнө төсөөлж байснаас хамаагүй илүү тохиолддог болохыг харуулсан. Тохиолдлын 60% -д 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь 20 наснаас хойш үүсдэг. Насанд хүрэгчдийн чихрийн шижин өвчний дебют нь өөр өөр эмнэлзүйн дүр төрхтэй байж болно. Уран зохиолд чихрийн шижин өвчний оношийг зөвхөн үр дүнгийн дагуу хийсэн тохиолдолд β-эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиеийн эерэг титр бүхий хамаатан садны 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй хүмүүсийн хамаатан саданд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэггүй хөгжлийг тайлбарласан болно. амны хөндийн глюкозын хүлцлийн тест.

Өвчний эхэн үед кетоацидоз үүсдэг 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн сонгодог хувилбар нь насанд хүрэгчдэд бас тохиолддог. Амьдралын ес дэх арван жил хүртэлх бүх насны бүлгийн 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн хөгжлийг тодорхойлсон.

Ердийн тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эхэн үе нь хүнд хэлбэрийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь бие махбодид инсулины дутагдлыг илтгэдэг. Эмнэлзүйн гол шинж тэмдгүүд нь: хуурай ам, цангах, байнга шээх, турах. Ихэнх тохиолдолд өвчний эхэн үе нь маш хурц байдаг тул өвчтөнүүд дээр дурдсан шинж тэмдгүүд анх гарч ирсэн сар, заримдаа тэр өдрийг нарийн зааж өгдөг. Хурдан, заримдаа сард 10-15 кг хүртэл тодорхой шалтгаангүйгээр жин хасах нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний гол шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Зарим тохиолдолд өвчний эхэн үед хүнд хэлбэрийн вирусын халдвар (томуу, гахайн хавдар гэх мэт) эсвэл стресст ордог. Өвчтөнүүд хүнд хэлбэрийн сул дорой байдал, ядаргаа гэж гомдоллодог. Аутоиммун чихрийн шижин нь ихэвчлэн хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог боловч ямар ч насны үед үүсч болно.

Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмнэлзүйн оношийг батлахын тулд лабораторийн шинжилгээ хийх шаардлагатай. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн гол биохимийн шинж тэмдгүүд нь: гипергликеми (дүрмээр бол цусан дахь сахарын өндөр хувийг тодорхойлдог), гликозури, кетонури (шээсэнд ацетон байгаа эсэх). Хүнд тохиолдолд, нүүрс усны солилцооны декомпенсаци нь чихрийн шижингийн кетоацидотик комын хөгжилд хүргэдэг.

Чихрийн шижин өвчний оношлогооны шалгуурууд:

  • өлсгөлөнгийн сийвэн дэх глюкозын хэмжээ 7.0 ммоль / л-ээс их (126 мг%);
  • капилляр цусан дахь глюкоз хоосон ходоодонд 6.1 ммоль / л (110 мг%) -аас их;
  • плазмын глюкоз (хялгасны цусан дахь) хоол идсэнээс хойш 2 цагийн дараа (эсвэл 75 г глюкозын ачаалал) 11.1 ммоль / л (200 мг%) -аас их.

Сийвэн дэх С-пептидийн түвшинг тодорхойлох нь β-эсийн үйл ажиллагааны төлөв байдлыг үнэлэх, эргэлзээтэй тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг 2-р хэлбэрийн чихрийн шижингээс ялгах боломжийг олгодог. С-пептидийн түвшинг хэмжих нь инсулины түвшингээс илүү мэдээлэлтэй байдаг. Зарим өвчтөнд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эхэн үед С-пептидийн хэвийн суурь түвшин ажиглагдаж болох боловч өдөөлтийн туршилтын явцад нэмэгддэггүй бөгөөд энэ нь β-эсийн шүүрлийн чадвар хангалтгүй байгааг баталж байна. β-эсийн аутоиммун устгалыг баталгаажуулдаг гол маркерууд нь β-эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүд юм: GAD, ICA, инсулины эсрэгбиемүүд. Шинээр оношлогдсон 1-р хэлбэрийн DM-тэй өвчтөнүүдийн 80-95%, өвчний эмнэлзүйн өмнөх үеийн хүмүүсийн 60-87% -д арлын эсүүдийн эсрэгбие нь ийлдэст байдаг.

Аутоиммун чихрийн шижингийн (1-р хэлбэрийн DM) β-эсийн устгалын явц янз бүр байж болно.

Хүүхэд насандаа β-эсийн алдагдал хурдан явагддаг бөгөөд өвчний эхний жилийн эцэс гэхэд үлдэгдэл үйл ажиллагаа алга болдог. Хүүхэд, өсвөр насныханд өвчний эмнэлзүйн илрэл нь дүрмээр бол кетоацидозын үзэгдлүүдээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч насанд хүрэгчдэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний аажмаар дэвшилтэт хэлбэр байдаг бөгөөд ном зохиолд насанд хүрэгчдийн аутоиммун чихрийн шижин гэж тодорхойлсон байдаг - Насанд хүрэгчдийн далд аутоиммун чихрийн шижин (LADA).

Насанд хүрэгчдийн аажмаар дэвшилтэт аутоиммун чихрийн шижин (LADA)

Энэ нь насанд хүрэгчдэд ажиглагддаг 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хөгжлийн онцгой хувилбар юм. Өвчний эхэн үеийн 2-р хэлбэрийн DM ба LADA-ийн эмнэлзүйн зураг ижил төстэй байна: нүүрс усны солилцоог нөхөх нь хоолны дэглэм ба/эсвэл амны хөндийн гипогликемийн эмийг хэрэглэх замаар хийгддэг боловч дараа нь 6 сараас 6 хүртэл үргэлжилж болно. жилүүдэд нүүрс усны солилцооны декомпенсаци ажиглагдаж, инсулины хэрэгцээ үүсдэг. Ийм өвчтөнүүдэд иж бүрэн үзлэг хийснээр 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний генетик болон дархлаа судлалын шинж тэмдэг илэрдэг.

LADA нь дараахь онцлог шинж чанартай байдаг.

  • дебют хийх нас, дүрмээр бол 25-аас дээш настай;
  • таргалалтгүй 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний клиник зураг;
  • эхлээд хоолны дэглэм ба амны хөндийн гипогликемийн эмийг хэрэглэснээр бодисын солилцоог хангалттай хянах;
  • 6 сараас 10 жил хүртэлх хугацаанд инсулины хэрэгцээг хөгжүүлэх (дунджаар 6 сараас 6 жил хүртэл);
  • 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн маркер байгаа эсэх: С-пептидийн бага түвшин; β-эсийн эсрэгтөрөгч (ICA ба / эсвэл GAD) -ын эсрэгбиемүүд байгаа эсэх; 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин үүсэх өндөр эрсдэлтэй HLA аллель байгаа эсэх.

Дүрмээр бол LADA-тай өвчтөнүүдэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эхэн үеийн эмнэлзүйн тод дүр зураг байдаггүй бөгөөд энэ нь хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог. LADA анхны дебютээ хийхдээ "маск" хийж, анхандаа 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин гэж ангилдаг, учир нь насанд хүрэгсдэд β-эсийн аутоиммун устгах үйл явц нь хүүхдийнхээс удаан байдаг. Өвчний шинж тэмдгүүд арилж, хүнд хэлбэрийн полидипси, полиури, турах, кетоацидоз байхгүй. Биеийн илүүдэл жин нь LADA-г хөгжүүлэх боломжийг үгүйсгэхгүй. β-эсийн үйл ажиллагаа аажмаар, заримдаа хэдэн жилийн турш алга болдог бөгөөд энэ нь кетоацидоз үүсэхээс сэргийлж, өвчний эхний жилүүдэд PSSP-ийг хэрэглэх үед нүүрс усны солилцоог хангалттай нөхөж байгааг тайлбарладаг. Ийм тохиолдолд 2-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн оношийг буруу хийдэг. Өвчний хөгжлийн аажмаар шинж чанар нь өвчтөнүүд нүүрс усны солилцооны декомпенсацид дасан зохицох цаг гаргаж, эмнэлгийн тусламжийг хэтэрхий оройтуулахад хүргэдэг. Зарим тохиолдолд өвчтөнүүд өвчний эхэн үеэс хойш 1-1.5 жилийн дараа эмчид ханддаг. Үүний зэрэгцээ инсулины хурц дутагдлын бүх шинж тэмдгүүд илэрдэг: биеийн жин бага, гликеми ихсэх, PSSP-ийн нөлөө үзүүлэхгүй байх. P. Z. Zimmet (1999) 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн энэ дэд төрөлд дараахь тодорхойлолтыг өгсөн: "Насанд хүрэгсдэд үүсдэг аутоиммун чихрийн шижин нь 2-р хэлбэрийн чихрийн шижингээс эмнэлзүйн хувьд ялгаатай биш бөгөөд бодисын солилцооны хяналт удаан муудаж, дараа нь инсулин үүсдэг. хараат байдал." Үүний зэрэгцээ, өвчтөнүүдэд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн гол дархлааны маркерууд болох β-эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүд, С-пептидийн суурь ба өдөөгдсөн түвшин бага байгаа нь насанд хүрэгсдэд аажмаар хөгжиж буй аутоиммун чихрийн шижин өвчнийг оношлох боломжийг олгодог. .

LADA-ийн оношлогооны гол шалгуурууд:

  • GAD ба / эсвэл ICA-ийн эсрэгбиемүүд байгаа эсэх;
  • суурь ба өдөөгдсөн С-пептидийн түвшин бага;
  • 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний өндөр эрсдэлтэй HLA аллель байгаа эсэх.

Өвчний эхэн үед II хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмнэлзүйн зурагтай өвчтөнүүдэд β-эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемүүд байгаа нь инсулины хэрэгцээ үүсэхтэй холбоотой прогнозын өндөр ач холбогдолтой байдаг. 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй 3672 өвчтөнийг шалгасан Их Британийн ирээдүйн чихрийн шижингийн судалгааны (UKPDS) үр дүн нь ICA ба GAD-ийн эсрэгбие нь залуу өвчтөнүүдэд хамгийн их таамаглах чадвартай болохыг харуулж байна. ).

П.Зимметийн хэлснээр LADA-ийн тархалт чихрийн шижин өвчтэй бүх өвчтөнүүдийн дунд 10-15% орчим байдаг бөгөөд тохиолдлын 50 орчим хувь нь таргалалтгүй 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй байдаг.

Бидний судалгааны үр дүнгээс харахад өвчний эхэн үед таргалалтгүй 2-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн эмнэлзүйн зурагтай, биеийн жин мэдэгдэхүйц буурсан (15.5 ± 9.1 кг), бамбай булчирхайн дагалдах аутоиммун өвчин (DTG) байсан 30-64 насны өвчтөнүүд. ) эсвэл AIT) нь LADA-г хөгжүүлэх эрсдлийн бүлгийг илэрхийлдэг. LADA-г цаг тухайд нь оношлохын тулд энэ ангиллын өвчтөнүүдийн GAD, ICA, инсулины эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох шаардлагатай. GAD-ийн эсрэгбие нь LADA-д (бидний мэдээллээр, LADA-тай өвчтөнүүдийн 65.1% -д), ICA (LADA-ийн 23.3% -д) ба инсулин (өвчтөнүүдийн 4.6% -д) эсрэгбиетэй харьцуулахад ихэвчлэн илэрдэг. Хосолсон эсрэгбие байгаа нь ердийн зүйл биш юм. LADA-тай өвчтөнд GAD-ийн эсрэгбиеийн титр нь өвчний ижил хугацаатай 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдээс бага байдаг.

LADA-тай өвчтөнүүд инсулины хэрэгцээг бий болгох өндөр эрсдэлтэй бүлэг бөгөөд инсулин эмчилгээг цаг тухайд нь хийх шаардлагатай байдаг. OGTT-ийн үр дүн нь LADA-тай өвчтөнүүдийн 46% -д өдөөгдсөн инсулины шүүрэл байхгүй, өвчний эхний 5 жилд өвчтөнүүдийн 30.7% -д буурсан болохыг харуулж байна. Бидний судалгааны үр дүнд өвчний үргэлжлэх хугацаа 5 жилээс илүүгүй байсан LADA-тай өвчтөнүүдийн 41.9% нь өвчний эхэн үеэс дунджаар 25.2±20.1 сарын дараа инсулинд шилжсэн байна. Энэ үзүүлэлт нь өвчний ижил хугацаатай 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдийн бүлгийнхээс хамаагүй өндөр байв (өвчин эхэлснээс хойш 24±21.07 сарын дараа 14%, p.< 0,05).

Гэсэн хэдий ч LADA-тай өвчтөнүүд нь нэг төрлийн бус бүлгийн өвчтөнүүдийг төлөөлдөг. LADA-тай өвчтөнүүдийн 53.7% нь захын инсулины эсэргүүцэлтэй байдаг бол өвчтөнүүдийн 30.7% нь β-эсийн аутоиммун гэмтлийн улмаас инсулины эсэргүүцэл ба инсулины дутагдалтай хосолсон байдаг.

LADA-тай өвчтөнд эмчилгээний тактикийг сонгохдоо инсулины шүүрэл, захын эд эсийн инсулинд мэдрэмтгий байдлыг үнэлэх хэрэгтэй. С-пептидийн суурь түвшин 1 нг / мл-ээс бага (радиоиммун шинжилгээгээр тодорхойлогддог) нь инсулины дутагдлыг илтгэнэ. Гэсэн хэдий ч LADA өвчтөнүүдийн хувьд инсулины өдөөгдсөн шүүрэл байхгүй байх нь илүү түгээмэл байдаг бол мацаг барих инсулин ба С-пептидийн хэмжээ хэвийн хэмжээнд (хэвийн доод хязгаарт ойрхон) байдаг. Инсулины хамгийн их концентрацийг (OGTT тестийн 90 дахь минут) анхныхтай харьцуулсан харьцаа нь эхний бага (4.6±0.6 мкУ/мл) үед 2.8-аас бага байсан нь өдөөгдсөн инсулины шүүрэл хангалтгүй байгааг илтгэж, хэрэгцээ байгааг харуулж байна. эрт жороор олгох инсулины хувьд.

Таргалалт байхгүй, PSSP хэрэглэх үед нүүрс усны солилцооны декомпенсаци, LADA-тай өвчтөнүүдэд инсулин ба С-пептидийн суурь түвшин бага байгаа нь инсулины өдөөгдсөн шүүрэл байхгүй байх магадлал өндөр, инсулиныг томилох шаардлагатай байгааг харуулж байна.

Хэрэв LADA-тай өвчтөнүүд өвчний эхний жилүүдэд инсулины эсэргүүцэл ихтэй, инсулины хэт шүүрэл ихтэй бол β-эсийн үйл ажиллагааг бууруулдаггүй, харин инсулинд эд эсийн захын мэдрэмжийг сайжруулдаг эмүүд. biguanides эсвэл glitazones (actos, avandia) -ийг зааж өгсөн. Ийм өвчтөнүүд нь дүрмээр бол илүүдэл жинтэй, нүүрс усны солилцоонд хангалттай нөхөн олговортой байдаг ч цаашид хяналт тавих шаардлагатай байдаг. Захын инсулины эсэргүүцлийг үнэлэхийн тулд инсулины эсэргүүцлийн индексийг ашиглаж болно - Homa-IR = ins0 / 22.5 eLnglu0 (ins0 нь мацаг барих инсулины түвшин, glu0 нь плазмын глюкоз) ба / эсвэл эд эсийн инсулины ерөнхий мэдрэмжийн индекс (ISI - инсулин) мэдрэмжийн индекс, эсвэл Мацудагийн индекс ) OGTT үр дүнгийн үндсэн дээр олж авсан. Глюкозын хэвийн хүлцэлтэй үед Homa-IR нь 1.21-1.45 оноо, 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд Homa-IR нь 6, бүр 12 хүртэл оноо нэмэгддэг. Глюкозын хэвийн хүлцэл бүхий бүлгийн Мацуда индекс нь 7.3±0.1 UL -1 x мл х мг -1 х мл, инсулины эсэргүүцэлтэй үед түүний утга буурдаг.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнд инсулины үлдэгдэл шүүрлийг хадгалах нь маш чухал бөгөөд учир нь эдгээр тохиолдолд өвчин илүү тогтвортой, архаг хүндрэлүүд илүү удаан, хожуу үүсдэг болохыг тэмдэглэжээ. Чихрийн шижин өвчний хожуу үеийн хүндрэлийг хөгжүүлэхэд С-пептидийн ач холбогдлын асуудлыг авч үздэг. Туршилтаар С-пептид нь бөөрний үйл ажиллагаа, глюкозын хэрэглээг сайжруулдаг болохыг тогтоожээ. Биосинтетик С-пептидийг бага тунгаар дусаах нь хүний ​​булчингийн эд эсийн бичил эргэлт, бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг болохыг тогтоожээ.

LADA-г тодорхойлохын тулд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдийн дунд илүү өргөн хүрээтэй дархлаа судлалын судалгааг харуулсан, ялангуяа таргалалт байхгүй, PSSP эрт үр дүнгүй байдаг. Оношилгооны гол арга бол GAD ба ICA-ийн эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох явдал юм.

GAD ба ICA-ийн эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох шаардлагатай байгаа өвчтөнүүдийн онцгой бүлэг бол жирэмсний үеийн чихрийн шижинтэй эмэгтэйчүүд юм. Жирэмсний үеийн чихрийн шижин өвчтэй эмэгтэйчүүдийн 2% нь 15 жилийн дотор 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчтэй болох нь тогтоогдсон. GDM-ийн хөгжлийн этиопатогенетик механизм нь маш олон янз байдаг бөгөөд эмчийн хувьд үргэлж эргэлзээтэй байдаг: GDM нь 1-р хэлбэрийн эсвэл 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний анхны илрэл юм. McEvoy нар. Америкийн уугуул болон Африк гаралтай эмэгтэйчүүдийн дунд ICA-ийн эсрэгбиеийн өндөр тохиолдлын талаарх мэдээллийг нийтэлсэн. Бусад мэдээллээс харахад GDM-ийн түүхтэй Финляндын эмэгтэйчүүдийн дунд ICA болон GAD-ийн аутоэсрэгбиеийн тархалт 2.9 ба 5% байна. Тиймээс GDM-тэй өвчтөнүүдэд LADA-чихрийн шижинтэй адил инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин удаан хөгжиж байгааг ажиглаж болно. GDM-тэй өвчтөнүүдийг GAD ба ICA аутоэсрэгбие илрүүлэх шинжилгээ нь инсулин хэрэглэх шаардлагатай өвчтөнүүдийг тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь нүүрс усны солилцооны оновчтой нөхөн олговорт хүрэх боломжийг олгоно.

LADA-ийн хөгжлийн этиопатогенетик механизмыг авч үзвэл энэ нь тодорхой болно Эдгээр өвчтөнүүдэд инсулин эмчилгээ хийх хэрэгцээ, харин эрт инсулины эмчилгээ нь зөвхөн нүүрс усны солилцоог нөхөх зорилготой төдийгүй суурь инсулины шүүрлийг удаан хугацаанд хангалттай түвшинд байлгах боломжийг олгодог. LADA-тай өвчтөнүүдэд сульфонилмоурын деривативыг хэрэглэх нь β-эсийн ачаалал ихсэж, хурдан шавхагдахад хүргэдэг бол эмчилгээ нь инсулины үлдэгдэл шүүрлийг хадгалах, β-эсийн аутоиммун устгалыг бууруулахад чиглэгдэх ёстой. Үүнтэй холбоотойгоор LADA-тай өвчтөнүүдэд нууц үүсгэгч бодис хэрэглэх нь эмгэг төрүүлэгчийн хувьд үндэслэлгүй юм.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрсний дараа 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн ердийн эмнэлзүйн зураглалтай ихэнх өвчтөнүүдэд инсулины хэрэгцээ 1-6 сарын дотор түр зуур буурч, үлдсэн β-эсийн үйл ажиллагаа сайжирсантай холбоотой. Энэ бол өвчний эмнэлзүйн ангижрах үе буюу "бал сар" юм. Экзоген инсулины хэрэгцээ мэдэгдэхүйц буурч (биеийн жингийн 0.4 U / кг-аас бага), ховор тохиолдолд инсулиныг бүрэн устгах боломжтой байдаг. Ремиссия үүсэх нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний анхны үеийн өвөрмөц шинж чанар бөгөөд шинээр оношлогдсон 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний 18-62% -д тохиолддог. Ремиссия үргэлжлэх хугацаа нь хэдэн сараас 3-4 жил хүртэл байдаг.

Өвчин хөгжихийн хэрээр экзоген инсулины хэрэгцээ нэмэгдэж, биеийн жинд дунджаар 0.7-0.8 U / кг байдаг. Бэлгийн бойжилтын үед инсулины хэрэгцээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж болно - биеийн жингийн 1.0-2.0 U / кг хүртэл. Архаг гипергликемийн улмаас өвчний үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэхийн хэрээр чихрийн шижин өвчний микро- (ретинопати, нефропати, полиневропати) болон макро-судасны хүндрэлүүд (титэм судас, тархи, захын судаснуудад гэмтэл) үүсдэг. Үхлийн гол шалтгаан нь бөөрний дутагдал, атеросклерозын хүндрэлүүд юм.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний эмчилгээ

1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн эмчилгээний зорилго нь гликеми, цусны даралт, цусан дахь липидийн түвшингийн зорилтот түвшинд хүрэх явдал юм. ), энэ нь бичил болон марко-судасны хүндрэл үүсэх эрсдлийг эрс бууруулж, өвчтөнүүдийн амьдралын чанарыг сайжруулдаг.

Чихрийн шижингийн хяналт ба хүндрэлийн ул мөр (DCCT) олон төвтэй санамсаргүй туршилтын үр дүн нь цусан дахь сахарын хэмжээг сайн хянах нь чихрийн шижин өвчний хүндрэлийн тохиолдлыг бууруулдаг болохыг баттай харуулсан. Тиймээс гликогемоглобин (HbA1c) 9-ээс 7% хүртэл буурсан нь чихрийн шижингийн ретинопати үүсэх эрсдэл 76%, нейропати - 60%, микроальбуминури 54% -иар буурахад хүргэсэн.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн эмчилгээ нь гурван үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгээс бүрдэнэ.

  • хоолны дэглэмийн эмчилгээ;
  • биеийн тамирын дасгал;
  • инсулин эмчилгээ;
  • суралцах, өөрийгөө хянах.

Хоолны эмчилгээ, дасгал

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд амархан шингэцтэй нүүрс ус агуулсан хоол хүнс (элсэн чихэр, зөгийн бал, чихэрлэг чихэр, амтат ундаа, чанамал) өдөр тутмын хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй. Үр тариа, төмс, эрдэнэ шиш, шингэн сүүн бүтээгдэхүүн, жимс жимсгэнэ зэрэг бүтээгдэхүүний хэрэглээг (талхны нэгжийг тоолох) хянах шаардлагатай. Өдөр тутмын илчлэгийн хэмжээг нүүрс ус 55-60%, уураг 15-20%, өөх тос 20-25%, ханасан тосны хүчлийн эзлэх хувь 10% -иас ихгүй байх ёстой.

Биеийн тамирын дасгалын горим нь зөвхөн хувь хүн байх ёстой. Биеийн тамирын дасгал нь эд эсийн инсулинд мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлж, гликемийн түвшинг бууруулж, гипогликеми үүсэхэд хүргэдэг гэдгийг санах нь зүйтэй. Гипогликеми үүсэх эрсдэл нь дасгал хийх явцад болон удаан үргэлжилсэн хүнд дасгалын дараа 12-40 цагийн дотор нэмэгддэг. Хөнгөн, дунд зэргийн биеийн тамирын дасгалууд 1 цагаас илүүгүй үргэлжилдэг тул спортын өмнө болон дараа нь амархан шингэцтэй нүүрс усыг нэмэлтээр авах шаардлагатай. Дунд зэргийн уртасгасан (1 цагаас илүү) болон эрчимтэй биеийн хүчний ачаалалтай үед инсулины тунг тохируулах шаардлагатай. Цусан дахь глюкозын түвшинг дасгалын өмнө, дасгалын үеэр болон дараа хэмжих шаардлагатай.

Насан туршийн инсулин орлуулах эмчилгээ нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх гол нөхцөл бөгөөд энэ өвчний өдөр тутмын эмчилгээнд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Инсулины эмийг томилохдоо янз бүрийн горимыг хэрэглэж болно. Одоогийн байдлаар уламжлалт болон эрчимжүүлсэн инсулины эмчилгээний горимыг ялгах нь заншилтай байдаг.

Уламжлалт инсулины эмчилгээний гол онцлог нь инсулины тунг гликемийн түвшинд уян хатан тохируулаагүй явдал юм. Энэ тохиолдолд цусан дахь сахарын хэмжээг өөрөө хянах нь ихэвчлэн байдаггүй.

Олон төвт DCCT-ийн үр дүн нь 1-р хэлбэрийн DM-ийн нүүрс усны солилцоог нөхөхөд эрчимжүүлсэн инсулины эмчилгээний давуу талыг баттай нотолсон. Инсулины эрчимт эмчилгээ нь дараахь зүйлийг агуулна.

  • инсулины эмчилгээний суурь-болус зарчим (олон тарилга);
  • хоол бүрийн талхны нэгжийн төлөвлөсөн тоо (хоолны дэглэмийг чөлөөлөх);
  • өөрийгөө хянах (өдөрт цусан дахь сахарын хэмжээг хянах).

Генийн инженерчлэлийн аргаар боловсруулсан хүний ​​инсулин нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх, судасны хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд хамгийн тохиромжтой эм юм. Гахайнаас гаргаж авсан гахайн мах, хүний ​​хагас синтетик инсулин нь хүний ​​генийн инженерчлэгдсэн инсулинтай харьцуулахад чанар муутай байдаг.

Энэ үе шатанд инсулины эмчилгээ нь янз бүрийн үргэлжлэх хугацаатай инсулиныг хэрэглэдэг. Инсулины үндсэн түвшинг бий болгохын тулд дунд зэргийн эсвэл удаан үргэлжилсэн инсулиныг хэрэглэдэг (ойролцоогоор цагт 1 нэгж, өдөрт дунджаар 24-26 нэгж). Хоол идсэний дараа гликемийн түвшинг зохицуулахын тулд богино эсвэл хэт богино хугацааны инсулиныг 1 талх тутамд 1-2 IU тунгаар хэрэглэдэг. ).

Хэт богино хугацааны инсулин (Humalog, Novorapid), түүнчлэн урт хугацааны инсулин (Lantus) нь инсулины аналог юм. Инсулины аналогууд нь инсулины биологийн идэвхжилтэй, олон тооны хүссэн шинж чанартай байдаг тусгайлан нийлэгжүүлсэн полипептидүүд юм. Эдгээр нь инсулины эрчимжүүлсэн эмчилгээний хувьд хамгийн ирээдүйтэй инсулины бэлдмэл юм. Инсулины аналогууд humalog (lispro, Lilly), түүнчлэн новорапид (аспарт, Ново Нордиск) нь хоолны дараа гликемийг зохицуулахад өндөр үр дүнтэй байдаг. Тэд мөн хоолны хооронд гипогликеми үүсэх эрсдлийг бууруулдаг. Lantus (инсулин гларгин, Aventis) нь эмгэг төрүүлэгч бус гэдэсний савханцар (K12) лабораторийн омгийг ашиглан ДНХ-ийн рекомбинант технологиор үйлдвэрлэгддэг ба А21 байрлал дахь аспарагины амин хүчлийг глицин болон 2-оор сольдогоороо хүний ​​инсулинаас ялгаатай. аргинины молекулууд В гинжин хэлхээний C төгсгөлд нэмэгддэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь өдөрт 24 цагийн турш инсулины үйл ажиллагааны дээд хэмжээгүй, тогтмол концентрацитай байх боломжтой болсон.

Төрөл бүрийн үйлдэлтэй хүний ​​​​инсулины бэлэн холимог, тухайлбал, холимог (30/70), хүний ​​сам (25/75, 30/70) гэх мэт богино болон урт хугацааны үйл ажиллагааны тогтвортой холимогууд бий болсон. инсулиныг урьдчилан тогтоосон хувь хэмжээгээр.

Инсулины хэрэглээнд нэг удаагийн инсулин тариур (U-100 нь 100 U / мл концентрацитай инсулин, U-40, 40 U / мл концентрацитай), тариурын үзэг (Novopen, Humapen, Optipen, Bd-pen, Plivapen) болон инсулины шахуургууд. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй бүх хүүхэд, өсвөр насныхан, чихрийн шижин өвчтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүд, хараа муудсан, чихрийн шижин өвчний улмаас доод мөчний тайралттай өвчтөнүүдэд тариурын үзэг өгөх ёстой.

Гликемийн зорилтот түвшинд хүрэх нь инсулины тунг тогтмол хянах, залруулахгүйгээр боломжгүй юм. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүд гликемийн хэмжээг өдөрт хэд хэдэн удаа өөрөө хянах шаардлагатай бөгөөд үүнд зөвхөн глюкометр төдийгүй цусан дахь сахарын хэмжээг тодорхойлох туршилтын тууз (Глюкохром D, Бетачек, Суприма плюс) ашиглаж болно.

Чихрийн шижингийн бичил болон макро-судасны хүндрэлийн тохиолдлыг бууруулахын тулд липидийн солилцоо, цусны даралтыг хэвийн болгох, хадгалах нь чухал юм.

Протеинури байхгүй тохиолдолд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн цусны даралтын зорилтот түвшин нь АД юм< 135/85 мм рт. ст., а при наличии протеинурии — более 1 г/сут и при хронической почечной недостаточности — АД < 125/75 мм рт. ст.

Зүрх судасны өвчний хөгжил, явц нь цусан дахь липидийн түвшингээс ихээхэн хамаардаг. Тиймээс холестерины хэмжээ 6.0 моль/л, LDL > 4.0 ммоль/л, HDL-ээс дээш байвал< 1,0 ммоль/ и триглицеридах выше 2,2 ммоль/л у больных СД 1 типа наблюдается высокий риск развития сердечно-сосудистых осложнений. Терапевтическими целями лечения, определяющими низкий риск развития сердечно-сосудистых осложнений у больных СД 1 типа, являются: общий холестерин < 4,8 ммоль/л, ЛПНП < 3,0 ммоль/л, ЛПВП >1.2 ммоль/л, триглицерид< 1,7 ммоль/л.

Ойрын хэдэн арван жилд инсулины эмийн шинэ хэлбэр, тэдгээрийг хэрэглэх хэрэгслийг бий болгох судалгааг үргэлжлүүлэх бөгөөд энэ нь орлуулах эмчилгээг инсулины шүүрлийн физиологийн шинж чанарт аль болох ойртуулах боломжийг олгоно. Арлын эс шилжүүлэн суулгах судалгаа үргэлжилж байна. Гэсэн хэдий ч өсгөвөр эсвэл "шинэ" арлын эсийг алло- эсвэл ксенотрансплантаци хийх бодит хувилбар бол биотехнологийн аргуудыг хөгжүүлэх явдал юм: генийн эмчилгээ, үүдэл эсээс β-эсийг бий болгох, инсулин ялгаруулдаг эсийг нойр булчирхайн сувгийн эсүүд эсвэл нойр булчирхайн эсүүдээс ялгах. . Гэсэн хэдий ч инсулин нь чихрийн шижин өвчний гол эмчилгээ хэвээр байна.

Уран зохиолын лавлагаа авах бол редактортой холбогдоно уу.

I. V. Кононенко, Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч
О.М.Смирнова,анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор
ОХУ-ын Анагаахын Шинжлэх Ухааны Академийн Дотоод шүүрлийн судалгааны төв, Москва

*